文件名称：HFE的结构和功能
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更新时间：2024-07-19 13:42:22
学术 论文
HFE 的结构和功能 HFE 的结构和功能 Hal Drakesmith* 和 Alain Townsend 总结 铁过载疾病遗传性血色病 (HH) 发生在大约 300 名白种人中； 在这种疾病中发生突变的蛋白质称为 HFE。(1) HFE 与主要组织相容性复合体 (MHC) I 类蛋白质同源，但与 MHC I 类分子不同，HFE 不向 T 细胞呈递肽。(2) 转铁蛋白受体 (TfR) 是 HFE 的配体，HFE±TfR 复合物的晶体结构已经确定。 (3) 这种结构的许多有趣特征说明了 MHC 折叠在自然界中的不同作用，并阐明了 HFE 如何影响 TfR功能。 HFE 和 TfR 之间的相互作用是否解释了 HH 的发病机制尚不清楚。 BioEssays 22:595±598, 2000. ß 2000 John Wiley & Sons, Inc. 铁、遗传性血色病 (HH) 和 HFE 的鉴定 几乎所有生命形式都需要铁。 它以较低的能源成本提供和接收电子的能力使其能够催化许多酶中的氧化还原React，在线粒体中转移电子，并结合血红素中的氧。 然而，当铁过量存在时（例如发生在